склеродермия

Преглед на склеродермия

Склеродермията е автоимунно заболяване на съединителната тъкан и ревматично заболяване, което причинява възпаление на кожата и други области на тялото. Когато имунният отговор кара тъканите да мислят, че са увредени, това причинява възпаление и тялото произвежда твърде много колаген, което води до склеродермия. Излишният колаген в кожата и другите тъкани води до петна от стегната и твърда кожа. Склеродермията засяга много системи в тялото ви. Следните дефиниции ще ви помогнат да разберете по-добре как болестта засяга всяка от тези системи.

• Заболяването на съединителната тъкан е заболяване, което засяга тъкани като кожа, сухожилия и хрущял. Съединителната тъкан поддържа, защитава и осигурява структура на други тъкани и органи.
• Автоимунните заболявания възникват, когато имунната система, която обикновено помага за защитата на тялото от инфекции и болести, атакува собствените си тъкани.
• Ревматичните заболявания се отнасят до група състояния, характеризиращи се с възпаление или болка в мускулите, ставите или фиброзната тъкан.

Има два основни вида склеродермия:

• Локализираната склеродермия засяга само кожата и структурите директно под кожата.
• Системната склеродермия, наричана още системна склероза, засяга много системи на тялото. Това е по-сериозен вид склеродермия, която може да увреди кръвоносните съдове и вътрешните органи като сърцето, белите дробове и бъбреците.

Няма лек за склеродермия. Целта на лечението е да се облекчат симптомите и да се спре прогресията на заболяването. Ранната диагностика и непрекъснатото наблюдение са важни.

Какво се случва със склеродермия?

Причината за склеродермия е неизвестна. Изследователите обаче смятат, че имунната система реагира прекалено много и причинява възпаление и увреждане на клетките, покриващи кръвоносните съдове. Това кара клетките на съединителната тъкан, особено тип клетки, наречени фибробласти, да произвеждат твърде много колаген и други протеини. Фибробластите живеят по-дълго от нормалното, което води до натрупване на колаген в кожата и други органи, което води до признаците и симптомите на склеродермия.

Кой получава склеродермия?

Всеки може да получи склеродермия; някои групи обаче имат по-висок риск от развитие на заболяването. Следните фактори могат да повлияят на риска Ви.

• Секс. Склеродермията е по-често при жените, отколкото при мъжете.
• Възраст. Заболяването обикновено се проявява на възраст между 30 и 50 години и е по-често при възрастни, отколкото при деца.
• Състезание. Склеродермията може да засегне хора от всички раси и етнически групи, но болестта може да засегне по-тежко афро-американците. Например: 
  • Заболяването е по-често при афро-американците, отколкото при европейските американци.
  • Афро-американците със склеродермия развиват заболяването по-рано в сравнение с други групи.
  • Афро-американците са по-склонни към кожни лезии и белодробни заболявания в сравнение с други групи.

Видове склеродермия

• Локализираната склеродермия засяга кожата и подлежащите тъкани и обикновено се проявява с един или двата от следните видове:
  • Морфеус или склеродермични петна, които могат да бъдат половин инч или повече в диаметър.
  • Линейна склеродермия е, когато удебеляването на склеродермията се появява по линия. Обикновено се разпространява надолу по ръката или крака, но понякога се разпространява по челото и лицето.
• Системната склеродермия, понякога наричана системна склероза, засяга кожата, тъканите, кръвоносните съдове и основните органи. Лекарите обикновено разделят системната склеродермия на два вида:
  • Ограничена кожна склеродермия, която се развива постепенно и засяга кожата на пръстите, ръцете, лицето, предмишниците и краката под коленете.
  • Дифузна кожна склеродермия, която се развива по-бързо и започва с пръстите на ръцете и краката, но след това се разпространява отвъд лактите и коленете до раменете, торса и бедрата. Този тип обикновено има повече увреждане на вътрешните органи.  

Симптоми на склеродермия

Симптомите на склеродермия варират от човек на човек в зависимост от вида на склеродермията.

Локализираната склеродермия обикновено причинява петна от дебела, твърда кожа в един от двата вида.

• Morphea причинява удебеляване на петна от кожата в твърди петна с овална форма. Тези зони може да имат жълт, восъчен вид, заобиколен от червеникав или натъртван ръб. Петната могат да останат в една област или да се разпространят в други области на кожата. Заболяването обикновено става неактивно с течение на времето, но все още може да имате тъмни петна по кожата. Някои хора също развиват умора (чувство на умора).
• При линейната склеродермия линиите от удебелена или оцветена кожа се спускат по ръката, крака и рядко по челото.

Системната склеродермия, известна още като системна склероза, може да се развие бързо или постепенно и може да причини проблеми не само с кожата, но и с вътрешните органи. Много хора с този тип склеродермия изпитват умора.

• Локализираната кожна склеродермия се развива постепенно и обикновено засяга кожата на пръстите, ръцете, лицето, предмишниците и краката под коленете. Освен това може да причини проблеми с кръвоносните съдове и хранопровода. Ограничената форма има висцерално засягане, но обикновено е по-лека от дифузната форма. Хората с локализирана кожна склеродермия често имат всички или някои от симптомите, които някои лекари наричат ​​CREST, което означава следните симптоми:
  • Калцификация, образуване на калциеви отлагания в съединителните тъкани, които могат да бъдат открити чрез рентгеново изследване.
  • Феноменът на Рейно, състояние, при което малките кръвоносни съдове в ръцете или краката се свиват в отговор на студ или тревожност, което кара пръстите на ръцете и краката да променят цвета си (бяло, синьо и/или червено).
  • Езофагеална дисфункция, която се отнася до дисфункция на хранопровода (тръбата, която свързва гърлото и стомаха), която възниква, когато гладките мускули на хранопровода загубят нормалното си движение.
  • Склеродактилията е дебела и плътна кожа на пръстите на ръцете в резултат на отлагането на излишен колаген в слоевете на кожата.
  • Телеангиектазия, състояние, причинено от подуване на малки кръвоносни съдове, което причинява появата на малки червени петна по ръцете и лицето.
• Дифузната кожна склеродермия възниква внезапно, обикновено с удебеляване на кожата на пръстите на ръцете или краката. След това удебеляването на кожата се простира до останалата част от тялото над лактите и/или коленете. Този тип може да увреди вътрешните ви органи като:
  • Навсякъде в храносмилателната ви система.
  • белите дробове.
  • вашите бъбреци.
  • Твоето сърце.

Въпреки че CREST исторически се е наричал локализирана склеродермия, хората с дифузна склеродермия също могат да имат признаци на CREST.

Причини за склеродермия

Изследователите не знаят точната причина за склеродермия, но подозират, че няколко фактора могат да допринесат за състоянието:

• генетичен състав. Гените могат да увеличат вероятността някои хора да развият склеродермия и да играят роля при определянето на вида на склеродермията, която имат. Не можете да наследите болестта и тя не се предава от родител на дете, както някои генетични заболявания. Въпреки това, близките членове на семейството на хора със склеродермия са изложени на по-висок риск от развитие на склеродермия, отколкото общото население.
• Околен свят. Изследователите подозират, че излагането на определени фактори на околната среда, като вируси или химикали, може да причини склеродермия.
• Промени в имунната система. Анормалната имунна или възпалителна активност в тялото ви причинява клетъчни промени, които причиняват производството на твърде много колаген.
• Хормони. Жените получават повечето видове склеродермия по-често от мъжете. Изследователите подозират, че хормоналните разлики между жените и мъжете могат да играят роля в заболяването.