Пемфигус

Преглед на пемфигус

Пемфигусът е заболяване, което причинява образуване на мехури по кожата и вътрешността на устата, носа, гърлото, очите и гениталиите. Заболяването е рядко в Съединените щати.

Пемфигусът е автоимунно заболяване, при което имунната система погрешно атакува клетките в горния слой на кожата (епидермиса) и лигавиците. Хората с това състояние произвеждат антитела срещу десмоглеини, протеини, които свързват кожните клетки една с друга. Когато тези връзки се скъсат, кожата става крехка и между нейните слоеве може да се натрупа течност, образувайки мехури.

Има няколко вида пемфигус, но основните два са:

• Пемфигус вулгарис, който обикновено засяга кожата и лигавиците, като например вътрешността на устата.
• Pemphigus foliaceus, засягащ само кожата.

Няма лек за пемфигус, но в много случаи може да се контролира с лекарства.

Кой получава пемфигус?

Има по-голяма вероятност да получите пемфигус, ако имате определени рискови фактори. Това включва:

• Етнически произход. Докато пемфигусът се среща сред етнически и расови групи, някои популации са изложени на по-голям риск от определени видове заболяване. Хората с еврейски (особено ашкенази), индийски, югоизточноевропейски или близкоизточни произход са по-податливи на пемфигус вулгарис.
• Географско местоположение. Pemphigus vulgaris е най-често срещаният тип в световен мащаб, но pemphigus foliaceus е по-често срещан на някои места, като някои селски райони в Бразилия и Тунис.
• Пол и възраст. Жените боледуват от пемфигус вулгарис по-често от мъжете, а възрастта на началото обикновено е между 50 и 60 години. Pemphigus foliaceus обикновено засяга еднакво мъжете и жените, но в някои популации жените са по-засегнати от мъжете. Въпреки че възрастта на поява на pemphigus foliaceus обикновено е между 40 и 60 години, в някои области симптомите могат да се появят по време на детството.
• Гени. Учените смятат, че по-високата честота на заболяването при определени популации се дължи отчасти на генетиката. Например, данните показват, че определени варианти в семейството на гени на имунната система, наречени HLA, са свързани с по-висок риск от пемфигус вулгарис и пемфигус фолиацеус.
• Лекарствени препарати. Рядко пемфигусът възниква в резултат на приема на определени лекарства, като някои антибиотици и лекарства за кръвно налягане. Лекарства, съдържащи химична група, наречена тиол, също са свързани с пемфигус.
• Рак. В редки случаи развитието на тумор, по-специално растеж на лимфен възел, сливица или тимусна жлеза, може да провокира заболяването.

Видове пемфигус

Има две основни форми на пемфигус и те се класифицират според слоя на кожата, където се образуват мехурите и къде се намират мехурите по тялото. Типът антитела, атакуващи кожните клетки, също помага да се определи вида на пемфигуса.

Двете основни форми на пемфигус са:

• Пемфигус вулгарис е най-често срещаният тип в Съединените щати. Мехури се образуват в устата и върху други лигавични повърхности, както и върху кожата. Те се развиват в дълбоките слоеве на епидермиса и често са болезнени. Има подвид на заболяването, наречен pemphigus autonomicus, при което мехури се образуват предимно в слабините и под мишниците.
• Листен пемфигус по-рядко и засяга само кожата. Мехури се образуват в горните слоеве на епидермиса и могат да бъдат сърбящи или болезнени.

Други редки форми на пемфигус включват:

• Паранеопластичен пемфигус. Този тип се характеризира с язви в устата и устните, но обикновено също и мехури или възпалени лезии по кожата и други лигавици. При този тип могат да възникнат сериозни белодробни проблеми. Хората с този вид заболяване обикновено имат тумор и заболяването може да се подобри, ако туморът се отстрани хирургично.
• IgA пемфигус. Тази форма се причинява от вид антитяло, наречено IgA. Мехури или подутини често се появяват на групи или пръстени по кожата.
• медицински пемфигус. Някои лекарства, като някои антибиотици и лекарства за кръвно налягане, както и лекарства, които съдържат химическа група, наречена тиол, могат да причинят мехури или подобни на пемфигус рани. Мехурите и раните обикновено изчезват, когато спрете приема на лекарството.

Пемфигоидът е заболяване, което се различава от пемфигуса, но споделя някои общи характеристики. Пемфигоидът причинява разцепване на кръстовището на епидермиса и подлежащата дерма, което води до дълбоки твърди мехури, които не се счупват лесно.

Симптоми на пемфигус

Основният симптом на пемфигус е образуването на мехури по кожата и, в някои случаи, по лигавиците като устата, носа, гърлото, очите и гениталиите. Мехурите са крехки и са склонни да се спукат, причинявайки твърди рани. Мехурите по кожата могат да се слеят, образувайки груби петна, които са предразположени към инфекция и произвеждат големи количества течност. Симптомите варират донякъде в зависимост от вида на пемфигуса.

• Пемфигус вулгарис мехурите често започват в устата, но по-късно могат да се появят върху кожата. Кожата може да стане толкова крехка, че да се лющи при търкане с пръст. Лигавиците като носа, гърлото, очите и гениталиите също могат да бъдат засегнати.

  Мехурите се образуват в дълбокия слой на епидермиса и често са болезнени.

• Листен пемфигус засяга само кожата. Мехурите често се появяват първо по лицето, скалпа, гърдите или горната част на гърба, но с времето могат да се разпространят и в други части на тялото. Засегнатите участъци от кожата могат да се възпалят и да се люще на слоеве или люспи. Мехури се образуват в горните слоеве на епидермиса и могат да бъдат сърбящи или болезнени.

Причини за пемфигус

Пемфигусът е автоимунно заболяване, което възниква, когато имунната система атакува здравата кожа. Имунните молекули, наречени антитела, са насочени към протеини, наречени десмоглеини, които помагат за свързването на съседните кожни клетки една с друга. Когато тези връзки се скъсат, кожата става крехка и течността може да се натрупа между слоевете клетки, образувайки мехури.

Обикновено имунната система защитава организма от инфекции и болести. Изследователите не знаят какво кара имунната система да включва собствените протеини на тялото, но смятат, че са включени както генетични фактори, така и фактори на околната среда. Нещо в околната среда може да предизвика пемфигус при хора, които са изложени на риск поради генетичната си предразположеност. Рядко пемфигусът може да бъде причинен от тумор или определени лекарства.